2017-01-22 11:16:32 辽宁华图公考问答 http://ln.huatu.com/wenda/ 文章来源：沈阳华图
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法洛四联症是一种常见发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。以肺动脉狭窄为主要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，出现青紫。
1.临床表现
青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比等。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
2.辅助检查
(1)血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
(2)心电图：电轴右偏，右心室肥大。
(3)X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
(4)超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
3.治疗要点
(1)缺氧发作
1)立即予以膝胸体位;
2)吸氧，镇静;
3)吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;
4)β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;
5)纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;
6)严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
(2)外科治疗
绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。
（编辑：lnht01）
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